-> -> Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Под гемолитической анемией понимают группу заболеваний, которые характеризуются резким повышением внутриклеточного (в клетках ретикулоэндотелиальной системы) и внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. При этом продолжительность жизни эритроцитов снижается (в норме она составляет 120 дней).

Гемолитическая анемия причины


Гемолитические анемии могут быть наследственными и приобретенными.
Наследственные гемолитические анемии:
  1. Обусловленные дефектом мембран кровяных пластинок. Примером может служить наследственный микросфероцитоз, известный как болезнь Минкофского-Шоффара.

  2. Вызванные дефектом в ферментативных системах эритроцитов.

  3. Анемии, которые связаны с наследственно обусловленным дефектом в молекуле гемоглобина или нарушением его синтеза – гемоглобинопатии, примером которых служит такое заболевание как серповидно-клеточная анемия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с действием на организм человека факторов, которые могут приводить к гибели эритроцитов (токсины, например).

Гемолитическая анемия симптомы


Основным проявлением является анемический синдром, который характеризуется слабостью, утомляемостью, снижением работоспособности, головной болью, головокружением. При этом возникает одышка и сердцебиение даже в покое, при физической нагрузке они усиливаются.

Для больных гемолитической анемией характерна желтушность кожных покровов. Это обусловлено массовой гибелью эритроцитов, увеличением содержания билирубина (непрямого, неконъюгированного) в плазме крови.

Характерен синдром гепатоспленомегалии, т.е. увеличиваются печень и селезенка, увеличение может быть столь большим, что оно определяется визуально. Причина их увеличения – гиперплазия (разрастание) клеток ретикулоэндотелиальной системы, в которых и происходит разрушение эритроцитов.

Гемолитическая анемия диагностика


Диагностика основывается на сочетании данных клинической картины и дополнительных методов исследования.

В общем анализе крови определяется нормоцитарная, нормохромая анемия. Иными словами снижено содержание гемоглобина, но цветовой показатель эритроцитов и их размеры – в норме. При этом характерно повышение уровня ретикулоцитов, что свидетельствует об активации красного ростка в костном мозге. Уровень ретикулоцитов в периферической крови составляет более 1,2 %, т.е. анемия носит гиперрегенераторный характер.

При проведении пункции красного костного мозга у больных с гемолитической анемией определяется гиперплазия (разрастание) красного ростка – он составляет более 30%.

У больных гемолитической анемией повышается не только уровень билирубина в крови, но и уровень его производных – стеркобилиногена в кале и уроблилиногена в моче.

А вот уровень железа у больных с гемолитической анемией, в отличие от больных с железодефицитной анемией, повышен, что объясняется выходом железа из молекулы гемоглобина разрушенных эритроцитов.


Гемолитическая анемия лечение


Лечение гемолитических анемий зависит от их причины. Если гемолитическая анемия носит аутоиммунный характер, то ее лечение осуществляется стероидными гормонами (глюкокортикоидами), в тяжелых случаях применяются цитостатики.

Если гемолитическая анемия является приобретенной, то основой ее лечения служит устранение причины, приведшей к развитию заболевания.

При любой гемолитической анемии в качестве симптоматического лечения может быть проведено переливание эритроцитарной массы (при уровне гемоглобина ниже 50 г/л или предобморочном состоянии больного).

Довольно эффективным методом лечения является удаление селезенки – спленэктомия, которая, в частности, при болезни Минковского-Шоффара в 70 % случаев приводит к полному выздоровлению.

Задайте вопрос специалисту

Бесплатная онлайн консультация специалиста

Задать вопрос