Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой заболевание сердца, которое возникает по неизвестным причинам и характеризуется абсолютно необъяснимой гипертрофией миокарда, с преимущественной локализацией патологического процесса в верхней части межжелудочковой перегородки.



Причины, которые приводят к развитию этого заболевания, до сих пор не известны. На данный момент считают, что основным факторов в развитии этой патологии служат мутации в генах. Сейчас выделено уже 5 генов, мутации в которых могут приводить к развитию указанного заболевания.



По каким-то причинам возникает гипертрофия миокарда. Преимущественно она локализуется в верхней трети межжелудочковой перегородки, хотя может распространяться и на верхушку сердца и на стенки миокарда.

Гипертрофированный миокард отличается жесткостью по сравнению с нормальной сердечной мышцей. Он не может нормально расслабляться, при этом полость уменьшается, а давление в ней возрастает, что и приводит к нарушению наполнения левого желудочка кровью. Кроме того, гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к нарушению изгнания крови из полости левого желудочка в аорту.



Основным признаком является наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки. Микроскопически характерные изменения заключаются в гипертрофии и укорочении миокрадиоцитов, кроме того в перинуклеарной зоне клеток наблюдается скопление гликогена.

Гипертрофическую кардимиопатию классифицируют на обструктивную форму, когда имеется градиент давления между левым желудочком и аортой, при этом нарушено изгнание крови из левого желудочка, и необструктивную форму.



Клинические проявления при гипертрофической кардиомиопатии заключаются в наличии трех основных синдромов: стенокардии как результата развития относительной сердечной недостаточности, обмороков и сердечной недостаточности по левожелудочковому типу.

При объективном обследовании пациента можно выявить следующие изменения:

1. Систолический шуь у левого края грудины (в точке Боткина-Эрба). Шум усиливается в вертикальном положении, а также при проведении пробы Вальсальвы.
2. Смещение верхушечного толчка влево, его усиление.
3. Могут возникать признаки желудочковой тахикардии.

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией имеется очень высокий риск внезапной смерти в результате развития фатальных аритмий (фибрилляция желудочков).



Из дополнительных методов исследования проводят:

1. ЭхоКГ. Выявлется утолщение стенок левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в верхней ее трети. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка составляет более 1,3, что также является довольно характерным признаком. Также могут быть выявлены градиент давления между левым желудочком и аортой, а также отклонение створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке.

2. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, могут быть депрессия сегмента S-T, а также выявляться патологический зубец Q.

Диагноз выставляется при наличии беспричинной гипертрофии миокарда.



Основными препаратами для лечения гипертрофической кардиомиопатии являются препараты из группы бэтта адреноблокаторов. Применяют также антиаритмические препараты. При неэффективности консервативного лечения проводят хирургическое лечение – миомэктомию, возможна также имплантация кардиостимулятора.

Гипертрофическая кардиомиопатия протекает достаточно тяжело, однако имеет меньшее значение, чем дилятационная кардиомиопатия ввиду меньшего уровня заболеваемости. В клинической кардиологии кардиомиопатии уделяется большое значение, поскольку несмотря на относительную редкость заболевания по сравнению с гипертонической болезнью или ишемической болезнью сердца, кардимиопатии протекают более тяжело и намного быстрее приводят к смерти больного.