Рестриктивной кардиомиопатией называют заболевание, которое возникает по неизвестной причине и характеризуется потерей сердечной мышцей способности к растяжению ввиду фиброза эндокарда и субэндокарда.



Причина развития рестриктивной кардиомиопатии, как и других кардиомиопатий (дилятационной, гипертрофической) остается неясной. В последнее время высказываются предположения, что рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне стойкой эозинофилии. Такую закономерность связывают с токсическим действием белка эозинофилов на кардиомиоциты, однако эта теория до конца не подтвреждена, а потому на сегодняшний день также обсуждается роль вирусов и некоторых паразитов в развитии заболевания. Возможно, нарушения в иммунной системе и дефицит витамина Е, который является сильнейшим антиоксидантом, также играют определенную роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии.



Под действием ряда причин происходит развитие фиброза эндокарда, субэндокарда и даже иногда миокарда желудочков. При этом стенка сердца теряет свою расстяжимость, уменьшается полость желудочков, вследствие чего повышается давление в них. Уменьшение наполнени желудочков ведет к уменьшению сердечного выброса, а также к перегрузке предсердий, которые стараются вытолнуть кровь в желудочки. В результате наблюдается застой крови как в большом, так и в малом круге кровообращения, возникают признаки сердечной недостаточности.



При макроскопическом исследовании сердца обнаруживают расширение полостей предсердий, склероз створок клапанов, папиллярных мышц и хорд, а также сужение полости желудочков. Часто в камерах сердца выявлются тромбы. При микроскопическом исследовании материала наблюдается фиброз в эндокарде и субэндокардиальном слое, миокард, как правило, сохранен, но в отдельных кардиомиоцитах наблюдаются дистрофические или даже некротические изменения.



Как уже было сказано выше, рестриктивная кардиомиопатия, чаще всего, развивается на фоне эозинофилии, однако в ряде случае может наблюдаться и без нее. В связи с этим выделяют две клинические формы заболевания:

1. Эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера (воспаление эндокарда и его фиброз на фоне эозинофилии).

2. Эндомиокардиальный фиброз (фиброз эндокарда и миокарда с развитием рестриктивной кардиомиопатии без эозинофилии).

Клинические рестриктивная кардиомиопатия очень схожа с дилятационной кардиомиопатией и проявляется:

1. Сердечной недостаточностью.
2. Нарушениями ритма (аритмии и блокады)
3. Тромбоэмболией

В то же время при рестриктивной кардиомиопатии, в отличие от дилятационной, никогда нет признаков кардиомегалии.



1. Общий анализ крови показателен в случаях, если рестриктивная кардиомиопатия сочетается с эозинофилией.

2. ЭКГ. Признаки не являются специфическими. Как правило, определяются нарушения ритма и признаки гипертрофии предсердий.

3. Рентгенологическое исследование. При рестриктивной кардиомиопатии сердце не увеличено в объеме, при этом в легких наблюдаются застойные явления.

4. ЭхоКГ. Является ведущим методом в диагностике рестриктивной кардиомиопатии. При проведении ЭхоКГ определяют фиброз эндокарда, уменьшение камер сердца, наличие тромботических масс, сохраненную систолическую функцию миокарда при резко сниженной диастолической функции (уменьшено наполнение желудочков кровью из-за сужения их полости и повышения в ней давления).

5. Применение катетеризации сердца или взятие ткани сердца на гистологическое исследование являются очень информативными и позволяют подтвердить диагноз, однако в нашей стране используются исключительно в специализированных клиниках и не находят широко применения из-за возникающих технических сложностей.



Рестриктивную кардиомиопатию дифференцируют с сердечной недостаточностью, которая может быть вызвана миокардитом, ишемической болезнью сердца, возникать при пороках сердца, а также с заболеваниями, которые сопровождаются диастолической дисфункцией. Среди них констриктивный перикардит, амилоидоз и гемохроматоз, склеродермия.



Лечение рестриктивной кардиомиопатии на сегодняшний день симптоматическое

1. При выраженной эозинофилии применяют кортикостероиды или цитостатики
2. Сердечную недостаточность лечат с использованием диуретиков, бета-блокаторов, ингибиторов АПФ.
3. Антиагреганты и антикоагулянты используют с целью профилактики тромбоэмболических осложнений.

Единственным радикальным методом лечения рестриктивной кардиомиопатии на сегодяншний день является трансплантация сердца.