Прионы являются низкомолекулярными белками, которые обладают инфекционными свойствами. Они не содержат нуклеиновых кислот. Организм не осуществляет иммунного ответа при проникновении прионных белков, воспалительная реакция также не развивается. Прионы являются высокоустойчивыми белками, они устойчивы даже к излучению. Считают, что прионовые белки кодируются в геноме клетки, но в норме эти гены репрессируются.



Заражение прионовыми белками происходит при поедании мяса больных животных, которое недостаточно обработано, а также при ритуальном каннибализме. При попадании в организм прионовых белков, они,
по-видимому, приводят к репрессии генов, которые кодируют прионовые белки в клетке. В результате в клетке происходит накопление прионовых белков, что выражается в разрастании глии, накоплении амилоида в мозге, происходит перерождение нервной ткани, что клинически проявляется так называемыми подострыми губкообразными энцефалопатиями.



Известны следующие виды прионовых заболеваний у человека: болезнь куру, Крейтцфельда-Якоба, синдром Гертсмана-Штруслера, семейная фатальная бессонница.

Диагностика основана на клинических данных и эпидемиологических данных. Микробиологическая диагностика, специфическая профилактика и лечение не разработаны.